Синдром фрейли у детей, что это такое – симптом фролея

Причины и лечение синдрома Фрейли

Если верить статистическим показателям, то более 35% врожденных аномалий связаны с расстройством работы мочеполовой системы. В группу этих болезней входит синдром Фрейли. Его описал американский врач-уролог в 1966 году. Данная патология не является заболеванием в значении этого слова, но ее симптомы ведут за собой развитие других сопровождающих болезней.

Что собой представляет?

Синдром Фрейли — патология, которая являет собой перекрещивание почечных артерий, вследствие чего наблюдается сжимание верхней лоханки. Идет нарушение функциональности почек, что в итоге приводит к появлению камней в парном органе, а также возможно развитие сосудистой гипертензии. Болезнь имеет выраженную симптоматику, которую противопоказано игнорировать.

Причины появления синдрома

Существует несколько факторов, которые могут послужить причиной разлада кровотока в почках:

• наследственность;
• врожденные пороки;
• употребление медикаментов во время вынашивания плода;
• негативные факторы, которые воздействовали на плод в период беременности;
• острые и хронические болезни матери.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика

На прогрессирование порока сосудов почек указывают следующие симптомы:

• боль в районе поясницы;
• болезненность в области почки (колики);
• кровяные примеси в урине;
• небольшое увеличение артериального давления;
• уменьшение мочевых выделений.

Вернуться к оглавлению

Особенности в период беременности

После выявления патологии, необходимо чтобы во время беременности и родов, пациентка была под строгим наблюдением доктора. Женщины, которые больны на синдром Фрейли или любую другую врожденную почечную патологию, могут вынашивать плод только после операции. Оперативное вмешательство необходимо для нормализации артериального давления. Без такого лечения беременность переносится очень трудно. На период ношения плода, женщина должна периодически проходить диагностику.

Если наблюдаются осложнения синдрома Фрейли у беременной женщины, то ее госпитализируют. Чаще всего осложнения патологии проходит на 15—16 или 26—30 неделях срока вынашивания плода. На 30-ти недельном сроке обострение вызвано быстрым ростом матки, которая в свое время давит на мочеточники. Симптоматика обострения:

• сильный отек конечностей;
• задержание выделений мочи;
• болевые ощущения при выведении урины из организма.

Роды при почечной аномалии

В большинстве случаев синдром Фрейли у рожениц указывает на проведение кесарева сечения. При этом опасности для ребенка нет. Для беременных женщин, которые имеют данную патологию, оборудуют специальные роддомы, где в обязательном порядке работают урологи и нефрологи. В таком лечебном заведении новорожденному ребенку сделают полноценную диагностику организма.

Чем опасно?

Синдром Фрейли не несет опасности для жизни больного, но данную патологию сопутствуют симптомы, которые способны вызвать серьезный дискомфорт. Данная аномалия способна спровоцировать другие патологии почек:

• Пиелонефрит. Воспаление, которое поражает чашечно-лоханочную систему.
• Почечная недостаточность. Характеризуется нарушением функциональности почек.
• Мочекаменная болезнь. Наблюдается появление твердых образований в мочевыделительных органах.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Симптомы синдрома Фрейли присущи и другим болезням, которые могут не иметь отношения к мочевыделительной системе. Для определения заболевания и выяснения причины развития, необходимо провести дифференциальную диагностику. Помимо обычных анализов, нужно провести ряд других процедур, которые помогут узнать больше информации о состоянии больного:

• Рентгенография органов выделительной системы.
• Экскреторная урография. Исследование, для проведения которого необходимо ввести контрастное вещество в вену больного. Далее делается рентгеновский снимок и с его помощью определяется работа почек.
• Ультразвуковой анализ. Один из самых точных методов, который помогает определить нарушения в строении и работе мочевыводящих органов.
• Компьютерная томография. Предоставляет трехмерный снимок почек и кровеносных сосудов, которые принадлежат органу.
• Почечная ангиография. Самое эффективное исследование, которое помогает уточнить установленный диагноз.
• Допплерография и мультиспиральная компьютерная томография. Методы исследования, которые применяются, а педиатрии и являются одними из самых точных диагностических мероприятий.

Почечную ангиографию строго запрещено использовать при исследовании детей.

Лечение патологии

Хоть синдром Фрейли является врожденным пороком почек, его возможно вылечить. Недостаточно снять симптомы, ведь болезнь и осложнения будут прогрессировать и могут перейти в хроническую форму. Самым результативным методом лечения, который способен обеспечить здоровую и счастливую жизнь, является оперативное вмешательство. Но бывают случаи, когда выполнить хирургическую операцию невозможно из-за возраста или самочувствия больного. Тогда врачи выбирают другие методы лечения.

Препараты при синдроме Фрейли

К самым эффективным лекарственным средствам относят:

• «Даприл» — нормализует артериальное давление и улучает кровоток в почках;
• «Рениприл» — имеет выраженное антигипертензивное и диуретическое действия.

Не навредит употребление витаминов A, С, D, и лекарств, которые предотвращают появление камней и песка в почках. Врачи рекомендуют быть осторожным при употреблении витаминизированных добавок, потому что они могут послужить причиной появления почечнокаменного заболевания, особенно если пациент предрасположен к недугу.

Оперативное вмешательство

Хирургические операции, к которым прибегают во время излечения синдрома Фрейли, относят к пластическим процедурам, которые проводятся на верхних мочевыделительных путях:

• инфундибулопластика;
• инфундибулоанастомоз;
• инфундибулопиелонеостомия;
• каликипиелонеостопия.

Вернуться к оглавлению

Физиотерапевтические процедуры

Чтобы снять почечные колики, которые возникают из-за камней в почках, следует принимать горячие сидячие ванны и класть теплую грелку на район поясницы. Все процедуры нужно проделывать под присмотром лечащего врача. Запрещено использовать данный метод больным, с острым воспалением почек. Для обезболивания можно прибегнуть к электропунктуре и иглорефлексотерапии. При борьбе с повышенным давлением будут эффективны индуктотермия, гальванизация, магнитотерапия и амплипультерапия.

Рецепты от народа

Для борьбы с высоким давлением в почках рекомендуют принимать настой из семян укропа. Для приготовления напитка следует измельчить растение и залить 1 ч. ложку семян, 300 мл кипятка. Употреблять нужно 3 раза в день перед едой. При воспалительных процессах полезно принимать отвар из крапивы, подорожника, ромашки, зверобоя и других растений. Чтобы забыть о почечных коликах, нужно делать примочки и компрессы из масляного раствора мяты, мелиссы и ромашки. В борьбе с камнями в почках поможет чай из семян льна. Для приготовления нужно залить 1 ч. л. стаканом кипятка и принимать по полстакана каждый 2 часа в течение нескольких дней.

Синдром Фрейли: описание, диагностика, лечение, беременность и роды

Аномалии, связанные с развитием мочевыводящих путей, составляют более 35% всех врожденных пороков у человека. При этом нередки случаи, когда подобные патологии являются бессимптомными и определяются только в период полового созревания или беременности. Синдром Фрейли – аномалия почек врожденного характера, при которой образуется перекрест передних и задних ветвей верхней почечной артерии. Вследствие этого нарушаются нормальные функции органа.

Свое название синдром получил по имени американского уролога, который впервые описал его. В статье подойдет речь о причинах, симптомах и лечении заболевания.

Что это такое?

Как уже было сказано, при синдроме Фрейли перекрещиваются задние и передние ветви почечной артерии. При этом возможно частичное сдавливание верхних отделов лоханки или лоханочно-мочеточникового сегмента. В результате этого функции почки могут нарушаться или вовсе теряться. Появляется вероятность образования камней, появления артериальной гипертензии. В моче могут обнаруживаться следы крови.

Подобная аномалия возникает еще в ходе эмбриогенеза сосудистой системы почек, когда возможна остановка их развития, но сохранение структур.

Локализуется синдром Фрейли справа и слева, то есть затрагивает он обычно одну почку. В крайних случаях страдать могут оба органа. При этом синдром может сопровождаться дефектом наполнения верхней группы чашечек и правосторонней или левосторонней пиелоэктазией вследствие обструкции мочеточника.

Симптомы заболевания

Существуют некоторые признаки, косвенно указывающие на то, что у пациента может быть синдром Фрейли. Симптомы проявляются ощутимыми болями в области поясницы, почечными коликами, которые присутствуют в связи с вторичным нефролитиазом. Кроме того, имеется незначительная артериальная гипертензия, а также макро- и микрогематурия.

Диагностика синдрома

Сложнее всего клинически выявить синдром Фрейли у маленьких, особенно у грудных детей. Для постановки верного диагноза используют метод допплерографии сосудов почки, также применяют мультиспиральную компьютерную томографию.

Малышам трудно проводить ангиографические исследования, поэтому в настоящее время они почти не используются.

Помимо вышеперечисленных методов пациентам назначают сдачу анализов мочи и крови, в том числе на чувствительность к лекарствам и на флору. Кроме того, проводят ультразвуковые исследования мочевыводящей системы.

Методы лечения

Лечение данного заболевания назначается только после тщательного комплексного обследования и подтверждения диагноза. Консервативный метод – гипотензивная терапия – применяется в редких случаях. Направлена она, как правило, на снижение давления в том случае, если оно повышено. Также проводят комплекс мер для устранения вторичного пиелонефрита и занимаются профилактикой мочекаменной болезни.

Однако самый надежный способ полностью устранить синдром Фрейли – лечение не консервативное, а хирургическое. При проведении операции врач удаляет перекрещивание артерий в почках и давление на них прекращается.

В любом случае пациентам (и особенно малышам) следует встать на учет у врача-нефролога и регулярно получать его консультации, сдавать необходимые анализы, проходить ультразвуковые и рентгенографические исследования. В дальнейшей жизни синдром Фрейли может себя совсем никак не проявлять, степень дискомфорта зависит от того, насколько сильно защемлена почечная лоханка. При здоровом образе жизни и отсутствии вредных привычек пациенты могут вовсе не чувствовать никаких симптомов.

Беременность

Беременность и рождение ребенка при синдроме Фрейли у матери проходят только под контролем специалиста. Как правило, женщинам с врожденными пороками развития почек, к которым относится и данный синдром, разрешается вынашивать плод только после операции. Дело в том, что синдром Фрейли зачастую сопровождается повышением артериального давления, беременность в этом случае протекает тяжелее, иногда ее приходится прерывать на сроке после 22 недель.

Но даже после успешной операции и восстановления функции почек беременной женщине необходимо предупредить об этом своего акушера-гинеколога. Весь период вынашивания ребенка пациентка обязана находиться под контролем нефролога, периодически сдавать анализы, проходить исследования и, при необходимости, госпитализироваться в стационар.

Очень часто обострение заболеваний почек может появиться на сроке 15-16 или 26-30 недель. Признаками являются задержка отделяемой мочи, сильные отеки рук и ног, боль и неприятные ощущения во время мочеиспускания. На более поздних сроках осложнения возможны по причине быстро растущей матки, которая давит на мочеточники. В случае появления таких признаков беременной с синдромом Фрейли необходима срочная госпитализация.

Роды при синдроме Фрейли

Очень часто пороки почек являются показанием для кесарева сечения. Однако угроза для ребенка в этом случае является незначительной.

Для рожениц с синдромом Фрейли и другими аномалиями развития почек существуют специализированные родильные дома, в штате которых обязательно присутствуют урологи и нефрологи, а новорожденному ребенку сразу после появления на свет проводят комплексное обследование.

Итак, в статье было рассмотрено такое заболевание почек, как синдром Фрейли. Несмотря на то, что аномалия является врожденной, в настоящее время она успешно поддается лечению, а пациенты после операции могут вернуться к нормальному образу жизни.

Синдром Фрейли

Медицинский эксперт статьи

Синдром Фрейли относится к такому виду патологий развития кровеносных сосудов, обеспечивающих жизнедеятельность и нормальное функционирование почек, которые считаются врожденными, поскольку возникают еще во внутриутробном периоде. Сам синдром не является заболеванием в полном смысле этого слова, но его симптоматика указывает на развитие сопутствующих болезней, связанных с нарушением функционирования одной или обеих почек.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Синдром Фрейли был описан еще в 1966 году американским урологом, в честь которого и был назван вышеуказанный синдром. Локализация синдрома Фрейли может быть как левосторонней, так и правосторонней. Чаще всего патологический процесс охватывает лишь одну из почек, которые являются парным органом. Но бывают случаи, когда поражаются обе почки, что сопровождается расширением обеих почечных лоханок из-за нарушенной проходимости мочеточника.

Научно доказано, что врожденные аномалии развития почек и почечных сосудов являются самыми распространенными видами патологий мочевыделительной системы (порядка 35-40%). Чаще всего их выявляют уже в первые месяцы жизни ребенка, но иногда отсутствие явной симптоматики затрудняет диагностику, и патология обнаруживается спустя несколько лет уже на фоне развития сопутствующих заболеваний.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Факторы риска

Синдром Фрейли – врожденна патология расположения сосудов почек (почечных артерий). Поскольку процесс берет свое начало еще в эмбриональном периоде, точно определить его причины не представляется возможным, как и при других врожденных патологиях почек.

Можно говорить лишь о факторах риска, спровоцировавших неправильное формирование или остановку в развитии почек и связанные с этим аномалии расположения сосудов, отвечающих за кровоснабжение органа.

К таким факторам относятся:

• наследственность (патологии, связанные со строением сосудистой системы почек, передающиеся из поколения в поколение),
• различные генетические аномалии (хромосомные синдромы: нарушения в генетическом аппарате клеток, мутация генов),
• неблагоприятные факторы, воздействующие на плод во время беременности и негативно сказывающиеся на его развитии (развитии отдельных органов и систем организма):

• острые и хронические заболевания у матери,
• прием лекарственных препаратов во время вынашивания ребенка (особенно ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), которые способствуют снижению АД за счет расслабления сосудов, на стадии формирования мочевыделительной системы плода),
• вредные привычки: пристрастие к спиртному, употребление наркотических средств, курение,
• влияние некоторых экологических и физических факторов на беременную женщину и развитие плода: высокие показатели температуры, длительное нахождение в экологически неблагоприятных условиях, вредные условия труда, воздействие ионизирующего излучения и др.

Но каковы бы ни были причины синдрома Фрейли, их устранение (если таковое возможно!), ничего не изменит, помочь пациенту избавиться от мучительной симптоматики и предотвратить развитие сопутствующих патологий может лишь оперативное вмешательство.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Патогенез

Синдром Фрейли развивается, когда наблюдается патологическое расположение ответвлений почечной артерии, проявляющееся в перекрещивании передних и задних ветвей. Сегментарные сосуды, отходящие от передней и задней ветвей главной почечной артерии, расположены таким образом, что их перекрест может сдавливать почечную лоханку (место скопления вторичной мочи, которая затем попадает в мочеточник) в разных местах (в верхней ее части или в месте впадения в мочеточник).

Но как бы там ни было такое сдавливание нарушает нормальную работу почек. Компрессия почечной лоханки приводит к тому, что отток мочи затрудняется, и почечные чашечки переполняются мочой. А это в дальнейшем может спровоцировать развитие различных заболеваний почек на почве застоя мочи внутри органа.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Симптомы синдрома Фрейли

Симптоматика синдрома Фрейли связана не столько с самим перекрестом артерий, сколько с негативными последствиями, которые вызывает скрещивание сосудов и передавливание ними верхней части почки. Т.е. появившиеся симптомы указывают на развитие определенных патологий почек.

Симптомы синдрома Фрейли могут появиться по отдельности или в комплексе. Первыми признаками синдрома считается появление болей в пояснице со стороны одной из почек. Если нарушены функции почек с обеих сторон боль может охватывает всю область поясницы.

Частым проявлением синдрома Фрейли считается появление острых болей в области почки (почечные колики), которые связывают с процессом камнеобразования в органе, что был запущен вследствие застоя мочи. А ведь моча содержит около 5% твердых веществ, из которых и образуются песок или камни.

Синдром Фрейли может проявляться и появлением крови в моче в количествах, превышающих норму (гематурия). Причем это может быть как макрогематурия (видимое покраснение мочи вследствие нахождения в ней частиц крови), так и микрогематурия (кровь выявляется лишь в результате исследования мочи под микроскопом).

Очень часто синдром Фрейли, как и многие другие болезни почек, сопровождается умеренным повышением давления (почечной гипертензией), вследствие нарушения выделительной функции почек, которые призваны фильтровать кровь и отводить лишнюю жидкость. Обычно повышение АД наблюдается на фоне уменьшения выделяемого объема мочи.

Осложнения и последствия

Сам синдром Фрейли не является патологией, опасной для жизни пациента. В принципе, даже все те неприятные симптомы, которые сопровождают данный синдром, связаны не с перекрестом сегментарных артерий почек. Их вызывают последствия такого расположения сосудов, которые могут напомнить о себе как в первые месяцы жизни малыша, так и спустя некоторое время.

Артериальная гипертензия у детей очень часто развивается именно на фоне различных заболеваний почек, включая аномалии расположения сосудов, вызывающие нарушения в работе этого важного органа. При этом наблюдается быстрая утомляемость, раздражительность, ухудшение внимания и памяти, следствием чего становится низкая успеваемость ребенка в школе и ограничение в трудовой деятельности во взрослом возрасте.

Но чаще всего лишь повышением давления синдром Фрейли не ограничивается. Наиболее частым осложнением, возникающим вследствие застоя мочи в лоханках почек, является мочекаменная болезнь, вернее даже почечнокаменная (нефролитиаз), когда песок и камни образуются не в мочевом пузыре, а в самих почках. Мало того, что нефролитиаз может протекать с ярко-выраженной болезненной симптоматикой, он может иметь и свои неприятные последствия.

Например, если почечнокаменная болезнь сопровождается частыми и продолжительными приступами тошноты и рвоты, вследствие которых происходит значительная потеря жидкости, это может привести к обезвоживанию организма. От этого страдают не только почки, но и другие органы и системы человека.

Одним из малоприятных и даже опасных осложнений почечнокаменной болезни является пиелонефрит. Воспаление слизистой почки и ее инфицирование возникает в этом случае за счет повреждения камнями, образующимися в самой почке. Опасность этой болезни в том, что она не проходит бесследно, чаще всего симптомы через время возвращаются и заболевание переходит в хроническую форму.

Дальнейшее воспаление почек провоцирует развитие почечной недостаточности или даже полную атрофию органа, когда почки уже не могут выполнять возложенные на них функции, что грозит летальным исходом.

Камни в почках могут быть различного качества и величины. Песок и мелкие камни могут выделяться из организма самостоятельно вместе с мочой, вызывая незначительный дискомфорт, а вот уже образование крупных твердых камней чревато сильным повреждением тканей почки, острыми болями и кровотечениями, поэтому их удаление проводится посредством лазера или ультразвука, а иногда даже путем оперативного вмешательства.

[44], [45]

Диагностика синдрома Фрейли

Симптоматика синдрома Фрейли сама по себе не говорит об определенной патологии. Симптомы синдрома свойственны многим заболеваниям, которые даже не всегда связаны с работой почек. Например, боли в пояснице, повышение артериального давления, появление крови в моче могут быть связаны с заболеваниями других органов и систем организма.

С другой стороны, появление симптомыовсиндрома Фрейли указывает на развитие определенных болезней, которые могут быть следствием самого синдрома перекрещенных сосудов или же иметь совсем другую причину. О проблемах с почками могут говорить почечные колики, но их появление опять же связано не с перекрестом почечных артерий, а с развитием почечнокаменной болезни. Причинами же нефролитиаза могут быть и нарушения обменных процессов в организме, и пищевые предпочтения, и подагра, и гиперкальциноз, и лечение сульфаниламидами и многое другое.

В ходе дифференциальной диагностики врачам необходимо не только обнаружить болезни, развитие которых спровоцировано неправильным положением сосудов, но и докопаться до самой причины. Это нужно не только для эффективного снятия симптомов болезни, но и для того, чтобы определиться, насколько сильны нарушения функции почек, и понять, есть ли необходимость прибегать к хирургическому вмешательству в целях предотвращения дальнейшей компрессии почечных лоханок сосудами.

Сбор анамнеза на основе изучения медицинской карты пациента и его жалоб может дать кое-какие сведения, когда речь идет о взрослом человеке, если же патология касается ребенка, да еще и грудного, более-менее объективную информацию врач может получить лишь от родителей малыша. Но опираться на эти сведения также не стоит, ведь они не раскрывают полной картины болезни.

Даже необходимые при данной симптоматике анализы (общий анализ крови и мочи, анализ на микрофлору и др.) помогут лишь выявить воспалительные процессы в организме и появление в моче новообразований (чаще всего в виде песка). Труднее определить, где именно происходит образование камней, и в каком месте наблюдается локализация воспалительного процесса. А тем более узнать их причину, которая при синдроме Фрейли кроется именно в сдавливании почки аномально расположенными сосудами.

Понятно, что выявить сосудистые патологии при внешнем осмотре никак не удастся, а значит приходится прибегать к более информативным методам инструментальной диагностики. Это может быть рентгенография или УЗИ почек и мочевыводящей системы в целом.

Рентгеновское исследование почек и всей мочевыводящей системы лучше проводить с использованием контрастного вещества, которое вводится в вену пациента (экскреторная урография). Этот метод позволяет определить функциональность почек и других органов мочевыделительной системы, подробно рассмотреть их внутреннее и внешнее строение.

Экскреторная урография может сочетаться с микционной цистографией (рентген мочевыделительной системы, который проводится во время мочеиспускания).

Ультразвуковое исследование считается более точным методом, позволяющим определить нарушения в строении почек и их сосудов, диагностировать нарушения оттока мочи.

Дополнить информацию, полученную во время проведения УЗИ, может компьютерная томография или МРТ почек, на которых можно видеть трехмерное изображение самого органа и сосудов, осуществляющих его кровоснабжение.

Но самым информативным и точным методом исследования при подозрении на синдром Фрейли или другие патологии сосудов считается почечная ангиография, позволяющая в большинстве случаев уточнить поставленный диагноз. Это метод представляет собой разновидность рентгеновского исследования, проводимый также с использованием контрастных веществ. Осуществляется он при помощи специальной аппаратуры в специализированных рентгеноангиографических кабинетах медицинских центров.

Несмотря на всю эффективность почечной ангиографии как метода диагностики патологий сосудов, этот метод неприменим в отношении маленьких детей, особенно «грудничков». Тут на помощь врачам приходят методы допплерографии (как вариант УЗИ) сосудов почек и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), которая является одним из самых быстрых и точных методов исследования.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]

Источники:

http://prourinu.ru/zabolevaniya/patologii/sindrom-frejli.html
http://fb.ru/article/197805/sindrom-freyli-opisanie-diagnostika-lechenie-beremennost-i-rodyi
http://m.ilive.com.ua/health/sindrom-freyli_119876i88403.html